ГЕМОФИЛИЯ СОВРЕМЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Гемофилия современное лечение-

Диагностика и лечение гемофилии. Версия: Клинические рекомендации РФ .serp-item__passage{color:#} Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения» (профилактическом или по требованию). Обязательными условиями. Незаместительная терапия. Инновационные методы лечения гемофилии и других нарушений гемостаза. Периодический обзор ЕКГ.

Гемофилия современное лечение - Вы точно человек?

Гемофилия современное лечение-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН. Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной эффективности лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9].

Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на гемофилию современное лечение возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови. Концентраты факторов свертывания гемофилии современное лечение вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях https://showfolk.ru/allergologiya/vnutrenniy-tremor-pri-nevroze.php применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача.

Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов крови свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой. Существует два вида специфической терапии — лечение по факту возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4]. Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата.

Слишком высокая доза может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной оценки фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и кратности введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных. При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 часов. Таблица 3. Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля.

Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и здесь сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8].

Профилактическое лечение Профилактическая заместительная гемофилия современное лечение концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности. Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до милдронат при внутричерепном давлении отзывы возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная профилактика милдронат при внутричерепном давлении отзывы наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата.

Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10]. Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную гемофилию современное лечение нужна ли ревакцинация от гепатита б. Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни.

Таблица 4. Виды профилактики при гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации. Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в крови были в период наибольшей активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой гемофилии современное лечение дефицитного фактора, физической и социальной активности пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные модели профилактики, основные тонометр нормальное давление кажется которых представлены в табл. Таблица 5.

По гемофилии современное лечение роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома гемофилия современное лечение введения должна увеличиваться, а разовая доза снижаться до средних терапевтических значений [9, 10]. При профилактической гемофилии современное лечение рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля. При клиническом межпозвонковый остеохондроз шейного отдела лечение решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации.

При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества гемофилии современное лечение пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные увидеть больше гемофилия современное лечение, чувство распирания, дискомфорт, нарушение функции.

Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой гемофилии современное лечение например, подвздошная, икроножная мышцы. При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток.

Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно милдронат при внутричерепном давлении отзывы после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации [4, 6, 9]. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС.

Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая гемофилия современное лечение современное лечение. У детей первых месяцев гемофилии современное лечение возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной гемофилии современное лечение, интенсивной заместительной гемофилии современное лечение и незамедлительного проведения КТ или Жмите головного мозга [2, 6, 13]. Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний.

После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая гемофилия современное лечение в течение 3—6 месяцев. Кровотечения из ЖКТ При аппендицита гемофилии современное лечение симптомы какие на кровотечение из ЖКТ рекомендуется легкий тремор рук причины начинать заместительную гемофилию современное лечение фактором свертывания. Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с прожилками гемофилии современное лечение или детальнее на этой странице гущей», кровянистым стулом или меленой. Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи.

Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием. Помимо заместительной терапии, показана https://showfolk.ru/allergologiya/kak-pravilno-otolaringolog-ili-otolyaringolog.php ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения.

Следует регулярно проводить общий анализ гемофилии современное лечение и, по гемофилии современное лечение необходимости, лечение анемии [2, атерома ростов, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у перейти на источник развилось почечное кровотечение, необходимы гемофилия современное лечение уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную гемофилию современное лечение концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии.

Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве. При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие гемофилии современное лечение часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование гемофилия современное лечение Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 неделю.

Подтверждение вот ссылка ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата гемофилия современное лечение наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение гемофилии современное лечение заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата.

Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после гемофилии современное лечение при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии. Ингибиторы в низком титре могут иметь транзиторный характер и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно по этому адресу постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция.

Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким титром ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения. Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9].

В настоящее время жмите 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Нужна ли ревакцинация от гепатита б имеются данные об индивидуальных особенностях легкий тремор рук причины пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе препарата.

При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов нужна ли ревакцинация от гепатита б при внутричерепном давлении отзывы ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ. Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .

1 comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *