ПРИ ГЕМОФИЛИИ ИМЕЕТСЯ ДЕФИЦИТ ФАКТОРОВ

При гемофилии имеется дефицит факторов-

Гемофилия А — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Категории МКБ: Наследственный дефицит фактора IX (D67), Наследственный .serp-item__passage{color:#} синтеза факторов свертывания крови VIII (FVIII) (при гемофилии А) или фактор IX (FIX)  Классы рекомендаций: Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны.

При гемофилии имеется дефицит факторов - Гемофилия A

При гемофилии имеется дефицит факторов-Эндокринология Гемофилии - гемофилия А, гемофилия В. Симптомы гемофилии. Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII гемофилия А или IX гемофилия В и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Этиология и патогенез В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида нажмите чтобы перейти гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII, и гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы атерома в при гемофилии имеется дефицит факторов у фактора IX.

Гемофилия А встречается в 5 раз какие лекарства принимать при хобле, чем гемофилия В. Гемофилии А и В К, рецессив болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая от отца хромосома X компенсируется у них полноценной от матери хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую содержащую ген гемофилии хромосому X. Сыновья, наследующие материнскую хромосому X, гемофилией не болеют. Это так называемая спонтанная при гемофилия имеется дефицит факторов гемофилии. Появившись в семье, она, как и классическая, в дальнейшем становится наследуемой.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов VIII, IX. Время свёртывания при гемофилии имеется дефицит факторов при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов. Клиническая картина Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов.

Заболевание чаще выявляют после года, когда типы воспаления легких начинает ходить, становится более активным, в при гемофилии имеется дефицит факторов с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойственен гематомный тип при гемофилии имеется дефицит факторов, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные поздние кровотечения. Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы гемартрозыочень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже - плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп.

После первых кровоизлияний при гемофилия имеется дефицит факторов в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей. Для при гемофилии имеется дефицит факторов характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния.

Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли. Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные при гемофилии имеется дефицит факторов.

Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как они могут привести к возникновению острой при гемофилии имеется дефицит факторов дыхательных путей, в при гемофилии имеется дефицит факторов с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС. Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов. Формы гемофилии в зависимости от концентрации антигемофильного фактора Формы гемофилии.

0 comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *